我的天

罕见病到底有多罕见呢？实际上并没有我们想象中的那么的了难。搜索了那些科学文献一遍又一遍以后我发现，其实线粒体脑肌症这种东西还挺多。在文献里体现出来的数据好像少年儿童的比例又要比成年人高，尤其是近几年的文献。找文献其实我一直都很想得到一个数据——到底生存期是多少？除了在其中一篇儿童病例的文献里提到他们的平均生存期不大于4岁以外，其它就再无提及，这个结论肯定会让人很绝望，但是考虑到这个病如果发病时间越早出现的症状就会越重，愈后就会越差，而那些被纳入案例的小孩年龄都很小，很多发病的时候，还不到三岁，有些花了很多年的时间才终于被确诊，这个数字有可能对大一点的小孩来说偏低。那篇文献里面有13个病例例，其中2个病例在随访期间失去联系，也就可以说是有11个病例的数据在里面。11个病例分别来自于2007年1月至2021年12月就诊病并确诊的患儿。随访至2022年6月，仅有3个病例还存活。11个病例里，发病年龄有6个是两岁以下的。有4个是6岁以上的。仍然存活的病例的发病年龄是1岁，4岁，7岁各一个。1岁发病的那个病例花了8年的时候时间才终于被确诊，7岁的那个花了一年半的时间，4岁的花了4年。那些已经去世的病例，大多发病后三年之内就被确诊了。那篇论文里，研究中患儿的生存时间为10个月到11年，这是一个相当大的跨度，平均时间约3年5个月。

花了一个晚上的时间，我下了10篇以上的论文，只有一篇里面把生存期说得这么明白。另外一些成年人的线粒体脑肌病的论文里说经过药物治疗以后，他们是有好转的，有些甚至说，电话随访时已经没有再发现症状。所以可想而知，非常有可能他们的生存期远远大于儿童论文里的那个数。这也验证了某些文献里说，这个病发病得越早，会越严重，愈后效果会越不好。

在《临床儿科杂志》2023年第41卷第9期里，有一篇广州市妇女儿童医疗中心神经内科的论文。题目是《儿童线粒体脑肌病临床特点分析》里面的东西大概差不多也就那样。这篇论文回顾的是2015年1月至2022年8月确诊的ME患儿临床资料。纳入的ME患儿36例，也就是说，虽然这是一个罕见病，但是平均每年也有五例到这个医院就诊。因为这是一篇很新的论文，这个医院就在广州，所以是不是相对于广州的其他医院，这里接收到这类儿童患儿会比较多呢？如果接触得比较多，他们的应对方法方案也理论会比较充分，但是当我搜索了论文的作者以后发现，无论是第一作者还是通讯作者。他们之前所发表过的论文里再也没有线粒体脑肌病这个词。这篇论文是通讯作者的广州市科技计划项目，是一个基础与应用基础研究项目。这篇论文跟之前我谈到的那篇最大的区别就在于，没有说回访怎么样，还有这些孩子的生存期怎么样。但或许我给通讯作者发个邮件，如果他又愿意回复，他能回答我这个病儿童患者的生存期是多少？

生存期，对一个我们这些路人甲来说很重要，但我个人觉得更重要的是还没发病、暂时还好好，但肯定又携带了突变基因的人，该用什么方法尽量避免这个东西爆发。

星期二的晚上先去做了投篮，然后试了一下用新的胶水去粘合篮球鞋上一点点的卡口。我穿的是特步的儿童篮球鞋，因为基本上篮球鞋任何牌子都难以有女款，即便有价格也高得离谱，而且样式我也不喜欢，所以相对而言选择儿童反而比较靠谱。特步的儿童篮球鞋我个人感觉就性能来说没什么问题，抓地力很好，脚掌很宽。因为我穿的袜子并不厚，所以我的脚在里面的空间很充裕。鞋垫抽出来看过，是比较靠谱的款式，如果用Mizuno的跑鞋定位，中高端的跑鞋才会用那款的鞋垫。包裹性什么的，我个人感觉没什么问题，跟之前迪卡侬的儿童篮球鞋比起来价格更低，而且我感觉看上去更好。唯一的缺点就是会臭脚。我也搞不懂为什么看上去网面的鞋居然会臭脚，到底是我袜子穿得不对，还是鞋子的原因呢？穿同样的袜子，为什么其它鞋子里就不会臭脚呢？比如Mizuno的跑鞋。虽然直接把这两个商品也是不太合理的，因为我最便宜的Mizuno跑鞋也是特步儿童篮球鞋两倍以上的价格。那双鞋一个星期我就只穿一次，一次会穿两个小时以上，过程之中脚肯定会出汗。鞋子有味道这个问题我该怎么处理呢？肯定是不可以拿去暴晒的，难道每次都要挂到室外阴干通风？特步的儿童篮球鞋我穿了刚好一年，大底几乎没有磨损。左脚内侧指关节跟脚窝之间的那部分有一点点的开胶。开胶只是一点点，深度不超过0.5厘米，长度大概3厘米。开胶的那个部分，有一些残胶粘在斜面的织物上，中底上面的残胶不太明显，我用一个小金属锉稍微处理了一下。残胶不太多而且是干的，所以能比较容易清理掉。

按照教程里的胶水使用规范，先要进行粘合部位的打磨，因为我没有买各种材质的处理剂，所以打磨后就直接上胶水了。让我有点意外的是，当我把胶水涂在那个上面，然后稍微揉了一下，贴合部位再分开的时候居然就已经有一点点拉丝。料想不到那个胶水居然那么快就风干了，所以我赶紧用回形针把多余的胶水弄走，然后用夹子把需要粘合的两个部位分开，然后放在那里晾干。晾干的时候我就直接干其它事情去了，大概晾干的时间超过15分钟。接下来就用电吹风去加热。教程上说65℃大概就是电吹风吹到手感觉很烫，但又不至于忍受不了。我个人感觉电吹风吹到手上，一开始我觉得很烫，但是很快我就觉得忍受不了，否则的话如果距离再远一点，我又不觉得那烫，所以是我体感有问题吗？因为实际上我没有感觉到那个温度，所以我就大概让电吹风开最高档，离粘合部位大概15厘米，吹了10~15秒以后我就开始死命摁压，一开始是大面积摁，接下来是用一些硬物戳。我也不知道到底摁了多长时间，我感觉应该超过30秒，但是可能又达不到一分钟，因为实际上需要粘合的部位的确非常小。摁完了以后我又手贱稍微扯了一下，好像扯不开。第二天早上去测试的时候发现。前一天晚上粘的那个部分实在太牢固了，根本没有任何可以撕开的迹象，跟鞋子的其它部位相比，其它部位的胶好像在我强烈按压之下，有一点点拉丝开胶的感觉，但是之前我粘合的那个部位纹丝不动。

我这个首次测试算是成功了？

从无到有掌握一种技能，那种感觉是非常美妙的。从无到有的，我基本已经熟练了投篮球罚球，正常情况下罚球的命中率应该在80%以上，但不排除有些时候怎么投怎么都不对。三分球其实也掌握了，虽然顺手的时候我一直都中相对于罚球来说几率会低一点。跟绝大多数没有专项练过的人相比，我不需要竭尽全力就能投中三分球，有些时候我还是觉得自己的动作比较连贯优雅的，恰恰是那些连贯的动作会提升我的命中率，比如在不知不觉中我先后撤步，然后向前踏步，这样的三分球不知道为什么命中率很高，一开始的时候，我的出手方向有点飘忽不定，距离越远角度稍微有一点点的偏移球就会乱飞，但是投着投着我就自然会做到核心收紧，再加上后撤步，整个发力非常流畅。有时我能投出行云流水般的三分球，比如这一周我就试过10个球里面我只丢了一个，然后马上接着我又投进了。所以那到底是一个什么神仙状态呢，我自己也说不准，所以当我开始投进的时候，我会什么都不想，赶紧回到那个点继续下去，因为我害怕一旦投失了以后我再也找不到那种感觉了。

罚球是一定能掌握的，但三分球到底要花多少时间多少精力，那怎么才能投进，怎么才不那么狼狈，我的确花了很多时间。

在掌握了三分球以后，这周我开始打磨我的新技能——上篮。上篮这个动作是非常基础的玩意。那些投不中罚球投不中三分球的人依然可以做出非常完美的上篮。看过儿童篮球以后，我更加明白这个道理。之所以我觉得上篮必须掌握，因为杭州亚运会女子篮球的决赛。中国对日本的那场比赛，日本人的身高的确不如中国，而且不是差一点点，是矮了很多。如果不是有归化球员，她们的强壮程度也比我们弱很多，但是她们很难缠，她们的跑动速度很快，她们有球和无球跑动能力非常出众，就像一窝小老鼠一样，在中国球员的四周转来转去，不知道为什么就绕到了篮底，不知道为什么就闪电般上篮成功。她们的身体强度以及高度决定了她们就只能用这项技术来取胜，当然，如果她们的手感好，她们也会用三分雨的方式拉开比分，但无论是我们还是她们，投三分球其实都是赌博。那场比赛里中国队的李梦投了很多个三分球，但是我就没有见过一个是中的。三分球是一个赌博，可以拉开比分，但是用更勤快的跑动杀篮底，或者做一些对手始料不及的上篮，确是非常实在的得分手段。既然那些幼儿园的小孩都能完美上篮，小学生中学生还能以非常优雅的方式上篮就证明了上篮这项技术与身高没有关系，与力量大小也没有关系，这需要的是技术和练习。既然人人都能做到，理论上不会很难，但也正是因为人人都可以做到，所以大家就不会花很多心思在制作各种小白级的教程上面。或许他们默认，只要从小就学习，报了个什么篮球班之类的，教练就会给你说清楚这些事情，但是对我这种中年人来说，显然根本没有那个脸去报那种班，也不会有人主动的充当我的教练，所以还是像之前那样，我得自导自演，首先眼睛学会了，然后脑子学会了，接着让身体也学会。

这个过程不容易，也正是因为这有难度，所以我觉得这有意思。

我第一次在爱奇艺上面看到有《何以为家》以后我就很心动。按照通常的惯例，爱奇艺上的电影一开始要付费的，过一段时间就会会员免费。《流浪地球？是这样的，《绿皮书》也是这样的，不过那两部电影。一开始就会告诉你，会员什么时候开始可以免费看，但是《何以为家》不一样。从上线发布到两个星期后还是写着付费，依然没有写什么时候可以免费看。通常来说需要等半个月，但我个人感觉自己已经等不来了。我很想看这部电影，所以昨天我花了6块钱付费观看。观看时间是两天，2天内我可以无数次播放。有些电影我可以等，即便在别人眼里那是绝对的大片。我可以等的电影，是那些我想看，但我不觉得要去电影院支持的类型。但是《何以为家》是那种我打算要去电影院支持，但却因为种种原因最终没去的。虽然家里的电脑和电影院的高端设备比起来相差了一大截，但6块钱跟电影院4倍以上的票价比起来也相差很远。最终我没有看盗版，而是支持正版了。其实一直以来，我都希望可以支持正版，但问题是，正版的东西实在太少。很多时候，我们很想看到完整的片子，但是因为某些原因，正版里面某些部分不会放映。

可以这么说，《何以为家》是我2019年来看过的电影里最好的一部，没有之一！拍摄的手法，演员的表演，以及故事的深度，决定了这是一部对我影响深远的作品。那是人性深处不由自主的愤怒与同情。从表面看，那是家长造成的、家庭造成的，但为什么会有这样的家庭？是因为有这样的社会，而之所以存在这种扭曲的社会，是因为战争、是因为不平等，是因为贫富悬殊。他们有坚定的宗教信仰，但在某些时候他们甚至怀疑他们的神了！环境恶劣和饥肠辘辘跟骨肉分离比起来根本不算什么。女孩到了成熟的年龄就要被卖掉，就像货物一样。首先是因为那能给家庭带来丁点好处，另外是因为那可以大大减少家庭的负担。而男孩生下来就是干活的，他们唯一的意义就是维持家庭，照顾弟妹，养家糊口。理论上，这些事应该是家长去做，但家里的孩子太多，他们养不起，但即便他们养不起，他们还是生了一大堆。正如男孩最后的控告，他觉得父母根本就不应该把他生下来，让他在这个世界里活受罪。得经历过什么才会让一个12岁的孩子说出这样的话。在我们的社会里，我们的孩子总是从小就被拉去上各种兴趣班、补习班，跟这些孩子比起来我觉得我们的孩子严重缺乏社会的历练。人活着不是为了考高分，不是为了荣华富贵，首先你得养活自己，得活着！但因为一切都来得太理所当然，我们的孩子向来不会意识到活着也不容易。我们的孩子的确学了很多，懂得很多，但他们不知道他们只是在钻某个象牙塔。

捐钱捐物资甚至慷慨地接受难民无法真正拯救他们。世界和平、没有战争、改变他们某些腐朽的观念才是出路。理论上，人生而平等，他们凭什么要被迫要受罪！

我经常在blog里吐槽，但我不会经常地和别人面对面抱怨。我会选择输出方式，光有输入没有输出是不行的，但面对面地抱怨只会把负能量的东西传递开去，我自己尚且不希望被别人这样，我又怎么可以以这种方式“强奸”别人呢！但有些情况，别人已经开始吐槽，遇到某些点我实在按捺不下去无法再有意无意地左耳入右耳出地忽略掉了，在那个时候我就会爆发式地吐槽，比所有人都激动、比所有人都猛烈。昨晚睡觉前和室友的交流就发生了这种事。通常来说，对一些不公的东西，我只是不语，但昨晚我实在忍不住了。到底什么是公平！什么是正义！什么是好！什么是优秀！谁该被重用提拔！这些东西绝大多数时候我即便觉得很不满都只是憋在心里，但既然她说起了，难道这个鬼单位有任何让人信服正义的地方？！我不说，不等于我就不在乎不等于我就不知道不清楚，我只是懒得去做无谓的挣扎罢了。昨晚我很生气，她估计也听得出来，所以我说完一堆后她就没再说。正因为睡觉前来了这么一发激动，所以我昨晚很久都没睡着。睡觉前过于兴奋是非常不好的，无论那是因为好事还是坏事。这些年来的经验告诉我，睡觉前什么话都不说，躺到床上之前1个小时都处于一个人静处的状态入睡就不会有什么难度，当然了，前提是之前你别一个人打游戏打得相当的兴起。睡觉之前聊天，而且是聊得热火朝天通常会影响睡眠，尤其是关灯了躺在床上说，一方面，那样根本不知道聊了多久，很随便就会超过1个小时；另一方面，人的大脑不是说刹车就能刹住的，所以即便是结束了以后还得有好长一段时间的缓冲期。

孤独不等于抑郁。我觉得孤独是个中性词，从好的一方面考虑，那是一个非常好的静修环境，人的心态最容易在纯粹自我对话中达到平衡；从坏的一方面考虑，如果某人太悲观，越想越是陷入黑暗的泥潭那就挺惨。孤独是个主观行为，有些人是因为抑郁逃避别人而选择孤独，但从我的角度看来，孤独是一个让我舒服平和的状态。和很多人在一起不是不好，但我需要有自己的思考，没有斟酌就无法输出，而那种深入透彻的冥想只能在一个人的时候才能做到。在进行小组讨论之前每个人都应该做好充分的准备，为思维碰撞打好基础，否则那就只是在浪费大家时间。

这几天在翻译TZP DVD Bonus里的最后一部分——论坛篇。这东西是AK做主持，邀请了几位教育界人士和医生来共同探讨儿童生理心理问题。对我来说这是个极好的学习机会！如果看视频，我绝对看不下去，720*480的画面，颜色惨淡，专业人士不是专业演员颜值不高，一直都是几个人说说说的状态，如果看视频的话我肯定会几秒钟拉一下然后关掉。但我在进行翻译，对象只有文字，无论画面多么精彩或多么不堪一个样。考验我的只是怎么沉得住气把接近1000条的英文字幕翻译成中文。画面是糟糕的，但内容是精彩的。我是越翻译越带劲的赶脚。专业人谈专业事也会出现个问题——我不懂专业术语肿么破，整得不对会让大家笑掉大牙。好彩的是说的都是印地语，我英语翻译成中文了偏颇了别人也不会在听印地语的时候发现什么问题 XDDD

今天说好要下雨的，但实际上早上到下午都艳阳高照，也像昨天那样入黑了才下雨吗？