我的天

作为一个患者，突然得知自己患上了罕见病，那种感觉肯定是非常绝望的，因为这意味着不会有规范化的治疗方案，也没有对症的药物。听到罕见病三个字，我们都直接会联想到可能那个人很快就要挂了，但实际上可能并不一定，就看你怎么看待“很快”。罕见病的意思是患病的人非常少，所以被研究得很少，很难通过大量的实验得出某些经验治疗方案。通常在这种情况下，药企不会针对这些非常少的一部分人花大力气做特效药，所以这些人应该怎么办呢？

有些罕见病是很致命的，可能活不过几年。比如过上一段时间，我们就会听到的渐冻症。那是一个短期之内可能就不得不见证着自己慢慢走向死亡。没有特效药，所有治疗都只能是对症。如果手脚不听使唤，就别人喂食和辅助生活。如果呼吸也渐渐的衰竭，那可能就得用正压通气或者呼吸机之类解决问题。但是渐冻症一定就会在几年里夺取你的性命吗？不一定，比如霍金，他就活了好长一段时间。从我知道世界上原来有个霍金开始，他就大概差不多一直都是那副模样。他的家人没有放弃他，他自己更加是没有放弃自己，还做出了很大的成就。所以我感觉患上罕见病首先就不能马上觉得自己是个快死的人，没有活下去的欲望，即便是正常人估计也会活得不太好。

渐冻症的患者去医院，被医生确诊是那个东西，病人当然是没什么办法的，医生其实也没什么办法。如果是那些经验不太丰富的医生，甚至还无法帮你确诊。好不容易遇上一个经验丰富的医生，通过各种检查手段确定了你就是这个病，但是他也没有办法让你康复，因为教科书或者文献资料里就从来没有一个解决方案。所有的治疗都只能是对症，唯一有一些是可以经验判断的，就是从各种资料看来，可能某些药会有效果，某些药联合起来或许会让你好过些，有些要在类似的症状下面可以解决问题的药物，在治疗某种罕见病类似的症状的时候却是不可行的。要活下去，医生和患者都得摸着石头过河，尝试各种治疗方案。

对罕见病患者来说，让他们绝望的是医生甚至不想接受他们，在他们的眼里，这就意味着医生把他们放弃了。对某些小医院，小科室的医生来说，要他们花大精力在这种病人身上，而且还会承担很大的风险，显然超出了他们的能力范围，所以他们可能会选择拒绝。但是什么样的医生才会乐于接受这些患者并且努力为他们制定个性化的治疗方案呢？我觉得这个医生可能不一定是一个非常有名的教授，但是这个医生背后的那个团队以及他所在的医院得给予支持、他能申请到课题、能给他足够的空间和时间去做个这个探索。无论最后成功与否，这里说的成功是指病人一直活着，而且是有生活质量地活着，最好是不良的症状逐渐减少。成功可能是个奢望，因为一定程度上，这很靠运气，但失败实际上也是一个很重要的过程。如果能把失败详细记录下来，当别的医生遇到类似的案例的时候，也就可以少走这些弯路。但是罕见病患者真的能遇到这么些医生吗？甚至可以这么推论，罕见病患者的罕见程度可能远远比不上罕见病患者遇到一个为他尽心尽力的好医生。

知道得越多，就会越发感受到我们不知道的更多。

周二下班以后去了其他科室，想问一下大豆油什么时候来，结果发现原来大领导也在那个地方。他们估计又在那里讨论，要把多少空仓留出来，什么时候要进大批量小麦。一开始我就只想问一下大豆油什么时候来，结果就顺便把某个生产年份的问题抛出来了。我也没打算要在大领导面前暴露什么问题，让他去决定这个事情，因为要怎么处理，这个显然是业务科室科长应该做的，甚至连分管领导都没有必要帮他做这个决定。当我把这个问题抛出来以后发现全场都有点震惊了，意识到了这个问题的严重性，而且必须得解决掉，但是该如何决定呢？那个时候又展示出了某个科室科长的推诿作风，本来他应该有理有据的事情，搞得跟他没有关系，把决定权踢给大领导。我不知道为什么，他们之前根本没有意识到这个问题。为什么他们的保管员他们的班长没有跟他们说可能会产生这个问题。最后我把这个问题说出来，就只是因为这会影响到我相关的那些东西？实际上不是。做科长的那个没去检查过吗？当大领导的那个没去检查过吗？为什么他们居然没有意识到这种事情呢？检查这种东西本来就是越来越多，而且是越来越严格的，还在这种小问题上栽跟头，屡屡犯错，反正我个人觉得是完全不可接受的。有些高端的事情你做不到，那是你能力的问题，但这些明明你能做到，但是你却永远忽略，没有意识到。这算什么问题呢？属于态度问题吗？既然这是态度问题的话，为什么这个科长居然可以成为科长？

一大帮人聚在那里聊的那些问题，实际上他们为周四集团公司的大领导过来而紧张纠结。他们觉得现在新上任的领导工作作风跟之前的完全不一样，一切以经济利益为第一判定标准。所有东西都要看数据，都要看分析，都要看报告。我们这边的大领导真跟他的副手心领神会地交换了他们的看法——现在的领导就是要复盘，就是要干上市公司干的那些事。现在这个企业的上级是粮食局、发改委，但万一真的把我们分给了国资委，发改委和国资委的管理模式是完全不一样的，国资委就是按照上市公司的规格去要求你。这些新上任的领导怎么可能不明白？他们之前完全没在粮食行业待过，我觉得这是一件好事，因为他们可以把外面的习惯作风带过来。粮食行业的这些大佬。打酱油已经达到了一种我觉得厌恶的地步了，老是在吹自己有多牛逼，但实际上这些东西拿去跟外面其他行业一对比，你就会发现这什么都不是。什么都不是的情况之下，还在那里沾沾自喜，仿佛这就只是一个用来养老的地方而已。每次那些报告，前面一大段那些我觉得毫无营养，是他们的惯用伎俩，，但那些确切的数据，实实在在的成果，往往只是几个数字几个词一带而过，甚至领导在读那些数字的时候，我在下面暗自擦汗，因为那个表述和那个数字不对。可以这么说，从这些单位的总结你就可以看出没有水平到什么程度了。一个外面空降来的领导，怎么可能不对这些作风深恶痛绝呢？我觉得他们甚至会觉得自己上了贼船。

新领导来了，一时半刻是不会走的，除了适应他，你别无选择。

去过国企监管，也去过民营企业监管，没有对比就没有伤害。从门面看来。民营企业完全不输给国企，甚至有过之而无不及。在服务态度方面，国企相对来说比较正常，不会过于热情，也不会很冷漠，但民营企业很多时候都会走极端，要不就是把客人捧到天上去，要不就是一副赤脚不怕穿鞋的脸面。其实，我也不需要他们的接待有多么的到位，只要他们的工作能符合我们的要求也就可以了。以前我觉得这是理所当然的。对国企来说，即便有毛病，也只是一些小毛病，但是，对民企来说就不是那么回事了。他们其中的某些很在乎那些小小的不达标，但是也会有一些完全不觉得自己犯下的毛病有多么的严重，当你要求他们整改的时候，他们还一副高傲的样子，仿佛他们爱鸟不鸟，真的很恐怖。与其用恐怖去形容，不如用恶心。如果我们知道某家饭馆很恶劣，估计我们直接饭都不用吃，可以出来找另外一家了。现在还未被我们确认为代储企业尚且这样，如果我们真的把他们确认了以后，会是一个什么效果呢？我们如何才能管好他们？万一他们完全不理会我们的指示呢？在我们和他们的协议里，到底有什么条款让我们有足够权力让他们服从我们的管理，以及根据我们的规章制度严格执行呢？没有一定的惩罚机制，根本管不了这些土豪们。如果不想夜长梦多，当然是不让这些土豪加入我们的行列。到底是谁拍板让这些企业成为代储单位之一的呢？从前，我没有见识过这种东西，现在我总算见过了。很自然的我就会想到，到底这其中有什么利益输送呢？

在我们检查他们的时候，我们还在认真地讨论这问题，他们却谈笑风声地岔开话题进行闲话聊天。或许这是他们的策略之一，但显然，就我看来，这是非常不尊重，他们完全不觉得自己有大问题。如果他们只是做自己的生意，没有关系，但是如果那涉及到储备业务，而且是国家性质的，显然他们就不能继续从前的那种吊儿郎当了。这种随意不仅是账目上，还有实际实物管理上。于是我不得不再叹一句，没有对比就没有伤害。

去过一些民营企业以后，你会明白到他们的某些真的非常辛苦。他们一个人干了好几个人的工作，你怎么还能奢望他们能把事情做好。好几个企业采取的都是家族管理的模式，下面的人经常是一个人N个角色一脚踢。那种情况就像是80年代初，各家各户都开士多一样，当老板的要入货，卖货，算钱，还要依法跑各个部门完善手续。跟士多不一样，我遇到的那些打工的做的事情复杂很多。只有见识过这些东西以后，才会让人真的明白到什么叫剥削，以及什么叫做生活艰难。同时也让我们感到，原来自己很幸福。就是因为我们过得比他们轻松，所以在完成某些工作的时候，我们理应要做得更好。

生活不容易啊～

光提出问题而不提供解决方案的人，我觉得是流氓。如果你只是个孩子，比如还读幼儿园或者小学，这种行为我们还可以理解原谅，但如果你已经是个初中以上的，甚至已经工作好几年甚至几十年还犯这种错误，那是不可接受的。

为什么会有这种行为我觉得原因有好几个。首先是因为他们的责任心不强，他们就没想过要把问题解决掉，他们只是想着把东西推卸给别人，减轻自己的负担。懒惰是所有人的天性，但一开始就投降，让懒惰控制自己和与懒惰作对、把那种负面的东西控制在一定程度完全是两码事。第二有可能是因为他们也想去把它解决掉，但是以他们的能力、他们的知识决定了他们没办法考虑得那么周全，所以他们没有解决方案。但其实解决方案并不一定很具体，哪怕你想到从哪些方向出发就已经能起到一定作用了。如果你甚至不去想，当然也就没有了然后。有时我会很纳闷那些光提出问题而不提供解决方案的人到底是如何安稳地睡着觉，难道他们把东西都推卸给别人以后自己就可以心安理得了吗？

上面我提到了造成只提出问题不提供解决方案的人的两种可能性，要把这个恶习改掉。我觉得也应该从这两个方面着手，一个是态度，一个是能力。态度方面如何改变这个我就真不知道了，因为那可能不是法律法规层面上的硬性要求，那是道德正法方面的自我提升。如果那是测验考试之类的，你不懂你就没打通过的话，大概他们不会那么容易犯这种错误，但问题是绝大多数时候，提出问题和给出解解决方案是主观选择，你甚至可以不提问题。生活之中绝大多数的人甚至不会去提出问题，因为他们就从未在某件事上用过心仔细琢磨过，尤其是那些一直干重复性工作，劳动密集型的人。你或许会说她们的工种决定了他们不需要在这个东西上面费神，但如果要更进一步考虑的话，他们也必须这么做才能跟上一层楼。作为上一层的管理者，这种能力就更加是必不可少。如果你当的是管理者，但是却一直抱着这种偷工减料的心态，我几乎可以断定你不可能成为一个真正成功的管理者。每当遇到这种人的时候，我就会感到非常郁闷，我会不断问自己为什么当初我们把他选上去？！相比于精神层面的东西，知识和能力方面的缺失貌似更容易补足一些。但问题是如果一个人被懒惰控制了，他还会去孜孜不倦地吸取各种知识吗？或许他已经默认觉得自己比谁都厉害，知道的简直是大海无量那么多。一辈子都保持自知自己无知是非常重要的。人的知识构成应该不止在一个层面上不断深入还包括在那个知识的广度上不断扩充。这对我来说天生不太难，因为我的兴趣爱好总是很跳跃性的，我总是对各种未知的东西感兴趣，但当然不是所有未知都会让我产生要去琢磨探索的心理，但只要那个东西我觉得有必要，我就会去主动掌握了解清楚，而不会选择找一个大神过来支撑完成本该是我的工作。别人不可能帮你一辈子，这就决定了自己一定要成为自己的英雄。

既然有些事情别人这么做的时候我们会觉得很生气，觉得他们这么做不好，我们自己就不应该去做那些事。

至今我都不知道地球日是几月几号，但据说每年地球日，星巴巴都会有你自带一个杯子过去，他会给你免费的中杯咖啡。但至于那是什么咖啡就不知道了。从前我不知道有这件事，几天前我在某个公众号上看到，于是就一直期待着这一天的到来。今天早上跑完步，虽然我手里只有一个750毫升的运动饮料瓶，那个瓶子最高只能承受60℃，但我还是直接去了离我最近的一家星巴巴。我的意图是先去看看有没有，如果真有，再回家拿杯子。这个免费活动是上午9点到12点限时的，我去的时候已经接近上午11点，天知道他们会不会有已经送完了这种事。看到桌面上摆着五颜六色各种型号的杯子，我就知道那一定就是地球日的免费咖啡。我先问一下，那是不是热的，然后再摸一下到底有多热。结果发现那个温度我觉得还可以接受，于是我就拿着自己的瓶子去排队了。等了好久，瓶子终于拿出来，因为我的瓶子，是有刻度的，里面有标准的250毫升黑咖啡。那个黑咖啡的浓度比不上麦当劳或者宜家家私的。我不知道他们用的是什么咖啡豆，苦味和酸味都不突出，我不知道喝出了什么感觉。这个瓶子我早上去跑步的时候在白开水里加了一片热带水果味，也就是百香果味的泡腾片。所以黑咖啡里会喝出一些百香果的味道。

去星巴巴拿到免费的地球日咖啡后，我就明白之前担心他们会不会提前送完这个完全是多虑了。因为他们绝对没有咖啡粉用完这种事。那不过是普通黑咖啡，怎么会没有呢！黑咖啡这种事，年轻人大概都不会有兴趣，因为他们喜欢各种香精的味道，也喜欢各种甜味。少甜少香味的咖啡他们都不会触碰，更何况这种完全的纯粹呢！于是，即便他们知道有这个活动，但实际上，即便去星巴巴干这种事的大多只是中年人。我猜这些人本来就有喝咖啡的习惯，但通常不会去星巴巴里高消费，而会在家里自己用速溶咖啡，咖啡粉甚至咖啡豆自己做。之所以今天去星巴巴是因为想占一下便宜。

试过这一次便宜以后，往后的地球日我不会再去星巴巴揩油了。我宁愿去麦当劳吃他们配有咖啡免费续杯的早餐。你可以说我口味有问题，但是我就是喜欢麦当劳那些又苦又酸的阿拉比卡。

每年我招商信用卡的积分，就是用来换799分一杯的星巴巴手调中杯。而这个我从来都不是自己去的，所以在今天之前我还真的没在星巴巴的收银台前排过队。每次去喝的都是我妈，我顶多有时候喝那么一两口。但我真没喝出星巴巴的咖啡有多好喝。我妈也没有喝出来。我俩都觉得，在家里自己用宜家家私咖啡粉滴漏出来的咖啡，外加盒装进口全脂牛奶味道更好。不同进口牛奶出来的效果不一样，同样是全脂牛奶，我妈最爱用澳大利亚的安佳或者法国的兰特，凑合的时候可以用澳大利亚的保利。如果真的要去外面消费咖啡，我们最喜欢江南新地安第斯薯吧的招牌冠军咖啡。那个味道是我们在家里无论用什么咖啡粉，什么全脂牛奶都调配不出来的。他们的冠军咖啡咖啡因力度非常强劲，喝的时候你能感觉到好几种不同的韵味。闻上去很不错，喝在嘴里也是种享受。16安士只需21块钱，这个价钱你在星巴巴再加十块钱都买不到他们的中杯。星巴巴是国际连锁，但安地斯薯吧在广佛地区只有三家分店。在名气方面他俩无法相提并论，但在品质方面，我不觉得小店就一定比名店差。

选择咖啡也反映人生的态度。不选最热门的，选择最适合自己的。