我的天

当我听说线粒体脑肌病的其中一种药物是辅酶Q10，当我知道这种东西口服的现在只是保健品而不是药品的时候，我就赶紧去搜索了一下卖得好的有什么品牌，结果发现其中一个是Swisse。上一次大学同学聚会的时候，我的一个室友她当时就在Swisse工作。至于她现在还在不在那里，她还在不在中国我不知道，因为我是那种直接不看别人朋友圈的人，我们平时也没有交流，所以虽然加了好友，但我俩的聊天记录是0。

Swisse的广告里完全没有提到线粒体或者罕见病之类的字眼，因为那个有点过于吸引眼球了，但我觉得作为一家全球比较知名的保健品公司，他们应该有自己的研发团队，也有一定的科技项目，甚至是跟临床有关系的。于是我就找了一下他们的网站，结果发现的确貌似是有干这种事，但到底只是嘴上说一说，找些专家顾问一下，还是说真的有某些项目又或者自己有研究室之类，显然这些东西外人是不知道的。我已经不记得同学聚会的时候，室友说是在Swisse的什么部门工作，反正在珠江新城上班。她是一个怎么在一个地方能长期待下去的人，起码学生时代共处的时候，又或者是刚工作几年的时候，她是这么个人，但如果有了家庭，必须得稳定下来，还会不会这样呢？不知道。有可能别人会选择做全职母亲之类也说不准。在我记忆之中，她当时说好像在研发部门，我不知道有没有听错，但肯定不是销售之类。

我不希望他们能免费提供一些辅酶Q10用来做试验什么的，但起码我想知道他们收集到的信息。辅酶Q10跟线粒体的能量转化是很有关系的，如果线粒体出现了状况，非常有可能额外摄入辅酶Q10是可以拯救世界的，但是出现线粒体基因突变的人不多，正是因为不多，所以才称为罕见病，他们有没有做过相关的研究呢？又或者他们的研究发现辅酶Q10出问题的人，在他们的追踪案例里面有多少概率呢？如果概率有50%，那么不管行不行，反正先补上，估计也能。但如果概率不足10%，那么是不是也无所谓了。关键是他们有没有做过这样的跟踪研究？要治愈罕见病，有点像天方夜谭。作为一个保健品公司，他们会不会把精力投在这些好像无底洞的地方？就科学而言，做这些基础研究是非常有必要的，但对一个以赚钱为目标的企业来说，这样好像完全没有必要。之所以我考虑到保健品公司，是因为我知道口服的辅酶Q10在中国不是要药，所以如果有需要，大家要购买辅酶Q10，只能通过保健品的方式。又或者医生给他们开医保乙类的辅酶Q10注射液。但如果不是100%的证实你属于辅酶Q10的缺乏症，又或者你的病已经被证实跟辅酶Q10有必然联系，估计医生也很难长期给你开辅酶Q10注射液。

罕见病，没有一个确切的诊疗方案，要治愈，好像几乎不可能，但是长期的跟踪记录，我感觉是非常有必要的。非常有可能，某些罕见病的病人几年之内就会去世，所以相对而言这个跟踪研究并不需要花太长时间。也有可能有些罕见病虽然没有对症治疗的方法，但是凑合着也能活下去，还能存活十几年，甚至几十年。这种情况，虽然说那依然是个病，但实际上人类已经可以和那个病共存了。就像人类和癌症一样，实际上每个人都有一些癌症因子，就看那些东西什么时候爆发。如果治疗得当，你可以跟那些癌症因子共存，非常有可能，你得长期服用某些药物控制，但起码你能活着，你能有生活质量地活着。如果你的经济也都能负担得起，不会形成非常大的负担，其实这也没什么问题。

关于线粒体突变基因和辅酶Q10的关系，除了保健品公司以外，另外一个我想到的是研究生物技术的人。相对于后者，前者收集到的信息更直接一些。

在查看线粒体脑肌病的论文之前，我有想过该怎么解决长期高剂量服用辅酶Q10这个问题。辅酶Q10如果是注射剂，是纳入医保的，属于医保乙类，但如果是口服的，甚至称不上是药，只能说是保健品。因为不是药，当然也就不能纳入医保。

辅酶Q10跟线粒体ATP代谢有非常大的关系，但是淘宝上卖得好的那些辅酶Q10的说明里面几乎不会提到线粒体这个东西。绝大多数情况下，那都是跟心脏健康有关的说法。吃那个东西的人主要是为了改善心脏功能，广告里面说到的其它东西，我感觉跟智商税有点接近。钙也是一种补充剂，通常如果只靠中国人的饮食习惯，每天摄入的量是不够的，尤其是某些特殊人群，比如孕妇也比如老人。钙片这个东西是纳入医保的，但是如果去医院开钙片，医生会根据不同的病症开不一样的钙片，比如有些发育迟缓的，可能会开葡萄糖锌钙之类，妇科通常开出来的钙片只是普通的维生素D+碳酸钙。保健品的广告里，除了这些钙以外，有些还会添加维生素K2，用于促进钙的吸收。或许在医院对某些钙需求比较高的病人，也会开出相似类似的针剂组合。

回到辅酶Q10这个话题。现在保健品的这个广告里面没有提到线粒体遗传病，但是稍微了解生物的人，大概都会知道线粒体跟ATP以及酶有很大关系。有些人的线粒体工作不正常，有可能是因为天生就缺乏了辅酶Q10这个东西。普通人是不需要额外补充辅酶Q10的，因为那个东西可以通过自体合成，但如果某些人的线粒体基因有缺陷，而那个缺陷刚好就在于是控制生产辅酶Q10，那些人口服大剂量的这个东西当然效果就会非常明显。

线粒体脑肌病的诊治指南里，药物通常会提到辅酶Q10、肉碱、精氨酸，还有各种维生素，这些东西排列组合混在一起使用，被称作鸡尾酒疗疗法。鸡尾酒疗法一开始是针对艾滋病提出的，指的是用三种或者三种以以上的抗病毒药物联合治疗，这样的好处是这些药物的作用机理不一样，同时起效的话，有可能就会起到比较好的结果，同时也有可能降低耐药性。在线粒体脑肌病这个问题上，该用什么东西，不需要用什么东西，为什么就不可以先检测然后再使用呢？在某篇文献里说到某个病例，实际上他是辅酶Q10缺乏症，但是他一直没有做那个检测，所以也就一直没有补充那个东西。笔者认为如果他在一开始的时候就进行过这样的检测，那么他就不需要兜那么多的弯路了。所以该用什么药？要用多少？在用之前为什么我们就不可以检测得出一个有参考值呢？我没有在中山一院的app上找到辅酶Q10注射液的价格，可能那个东西不同厂家名字不一样。中山一院那个app能查到的那些药剂有些是用原名，有些是用别名，所以我用原名就找不到了，但是在其他地方，我发现那个针剂2mL一瓶，一瓶就需要80块钱。哪怕一天只用一瓶，这个价格每天都要用也是非常昂贵的，而且那些辅酶Q10的针剂说明里面也半个字没有提到线粒体病这个东西。虽然这是一种神经内科的药物，但这个病用来这种药，医保能不能报销我感觉都是个问题。

对于罕见病，我们的确能做的东西不多，但如果做得不够多，我们又怎么可能战胜这个玩意呢？！